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　　自1983年(民國七十二年四月)台大醫院成立脊椎側彎門診以來，已經有好幾萬的青少年們來就診。其中九成以上是原因不明性的病因，也叫”特發性“的側彎。但是仍然有一些平常難得見到的軀幹彎曲，而且變形很厲害，不但在手術層面上言相當困難，孩童們在身心上也會受到非常的煎熬。因此特別提出幾個案例來讓家長及老師們能多加注意，同時也希望一些有機會看到這種疾病之孩童的醫師們，能多加留意，並也期待能早日發現，以便早日治療及手術。

　　 什麼樣的脊柱側彎才叫罕見呢?當然是不容易下定義。因為即使是骨科醫師也不是常常會見到這類軀幹的畸形之疾病。而且如果沒有定期之留意追蹤(隨訪)，脊椎畸形的角度可能在短短期間內很快的角度會增加而惡化，因而失去觀察及治療的良機。

　　原則上，我把罕見之原因訂為：

1. 脊柱側彎門診不常見到的。
2. 大部份與遺傳有相關的。
3. 彎曲的角度變化很快，而且身體前後左右均有變形者。
4. 手術風險更高，術後照顧較困難的。

　　以下是一些罕見病例之來源:

1. Achondroplasia 成骨不全症
2. Chromosome anomalies染色體異常
3. Congenital scoliosis in the very young or old

　　幼兒或老年之先天畸形

1. Marfan Syndrome 馬凡氏症候群
2. Muscular diseases肌肉性因側彎
3. Neurofibromatosis神經纖維瘤性
4. Osteogenesis imperfecta俗稱玻璃娃娃。
5. 其他

　　此處不擬對這些症狀做太細的說明及描述。簡言之，這些孩童不但軀幹明顯不同，行動上或生活上都有相當的不便。甚至有些人有生命的危險。
這一類的毛病都有些許共同的情況：

1. 在病因之診斷，有些並不困難，但有些可不容易。
2. 骨質不佳，往往有骨鬆之狀況。
3. 可能有多處器官畸形，也可能有脊柱內之病變之存在。
4. 求診時，常見到多樣化脊柱之奇形怪狀。
5. 心肺功能不良，肌肉萎縮。
6. 病患很多無法正常行動，自我調理。一定要家人照顧生活起居。但智力未必不好。

　　總之，大部份這些孩童

一、伴有嚴重的脊柱彎曲及佝僂。
二、肺功能不良。
三、手術可能要分期執行，也可能要用到頭盔(halo)牽引一段時間。
四、矯正用的器材以利用椎弓根釘效果好些。

以下舉數例做參考。

Marfan馬凡氏症候群

　　本症與遺傳有關的疾病。患者男女均有。通常青少年時期的身高就長得很高。但體型較瘦長。關節柔軟，容易彎曲。據說美國的林肯總統就是這類的毛病。脊柱的畸形十分常見。孩子常有眼睛(水晶體脫位)與心臟(瓣脈閉鎖不全)的毛病。少部份人可能有動脈瘤的存在，一旦破裂有生命的危險。
脊柱側彎若以背架穿戴通常無效。因此對於惡化中或大角度的畸形，僅以手術來矯正。手術中要特別注意脊膜勿破裂。手術中也比較會出血。當然其他上述器官之毛病也可能造成危險。

　　最近有一篇文獻報告，對39位病人手術之經驗。他們指出術中之出血量較多，感染率發生佔 10%。脊膜破裂8 %。術後追蹤，固定器有鬆動者有 21%。骨融合不良 10%。矯正度數增加8%。

下面是本院之一例。

圖一

圖二 　　去年(2005年11月)在亞太骨科醫學會中，台大骨科報告12例手術經驗，其矯正率近七成。術中及術後並無出血過多，傷口感染或其他問題發生。其中兩位是姐妹。

Achondroplasia(成骨不全症)

圖三　屬基因毛病。病人個子矮小，常伴有脊柱之側彎或痀僂。及至成人常見頸椎或腰椎神經腔之狹窄。如果頸椎太狹窄，頸椎之脊髓受壓，導致呼吸中樞受損，甚至會窒息而死。如果腰椎太狹窄，則行動不便，無法走長路。本人曾在馬來西亞及台大遇到過這些病人。手術減壓後、行動能力大大增加。

　　下面是畸形手術之兩病例。

圖四:	第一位是尚未六歲的男孩，脊柱呈嚴重的佝僂。術後大大改善。
圖五:	第二位是十一歲脊椎側彎的孩童。

待續(一)..